• home
  • Stiri medicale
  • Neurologie - abordari personalizate pentru tulburarile comportamentului motor

Neurologie - abordari personalizate pentru tulburarile comportamentului motor

Neurologie - abordari personalizate pentru tulburarile comportamentului motorNeurologia este o specialitate grea, spectaculoasa, în care esti, pe rand, învingator si învins. Pentru cineva din afara domeniului, participarea la un eveniment dedicat tulburarilor de comportament motor reconfirma aceasta impresie.

A patra editie a Cursului national dedicat tulburarilor de comportament motor (Poiana Brasov, 23-24 martie 2015) s-a concentrat pe abordarea personalizata a pacientului cu boala Parkinson.

Specialistii au acordat o atentie speciala simptomelor non-motorii, care sunt adeseori principala cauza de scadere a calitatii vietii pacientului cu boala Parkinson. Un impact deosebit au avut sesiunile video.

 

 

 

Abordari personalizate pentru tulburarile comportamentului motor

Una dintre înregistrarile video parea desprinsa din cartile neurologului Oliver Sacks: o femeie cu distonie, pacienta profesorului grec Sevasti Bostantjopoulou, facea eforturi sa vorbeasca, dar nu putea emite niciun sunet. Însa putea sa cante - melodie si versuri. Iar realitatea sectiilor de neurologie înseamna, probabil, mai mult decat orice colectie de cazuri speciale. Medicii tineri care au umplut sala de conferinte au asistat la prezentari despre distonie, ticuri, sindrom Tourette, boala Parkinson, din partea specialistilor în domeniu.

Hipomimie si risus sardonicus

În cea mai dinamica sesiune a cursului, Monica Kurtis (Madrid) a prezentat, cu ajutorul clipurilor video, cazuri de tulburari de comportament motor, inclusiv de hipomimie în boala Parkinson, semn clinic frecvent subevaluat. Discutia dedicata diagnosticului diferential al miscarilor anormale a purtat auditoriul de la deplasari discrete, intermitente, ale mandibulei în plan orizontal, cauzate de simpla purtare a protezei dentare, pana la risus sardonicus si spasme observate în timpul examinarii neurologice, care au ajutat la diagnosticarea unei encefalite.

„Întreaba pacientul ce medicamente a luat", este sfatul medicului spaniol. Uneori, poti descoperi ca anomaliile de comportament motor sunt cauzate de tratamentul administrat pentru o afectiune minora. „Poate pacientul sa opreasca voluntar miscarile fetei? Daca da, înseamna ca acestea sunt ticuri. (...) Dezbraca pacientul, poti observa miscari ciudate", considerate initial psihogene, cum ar fi miocloniile la nivelul musculaturii abdominale (sindromul dansatorului din buric) sau a spatelui.

Ticuri si stres

Toti pacientii cu ticuri trebuie sa aiba acces la psihoterapie, a fost opinia lui Davide Martino (Londra). Terapia interventionala comportamentala pentru ticuri include managementul stresului, psihoterapia si tratamentul non-medicamentos personalizat, care trebuie sa tina cont de comorbiditati. Dar, atunci cand ticurile sunt violente, amenintatoare, stigmatizante sau se asociaza cu dureri de cap, pacientii au nevoie de masuri mai active, farmacodinamice.

Principalii modificatori ai evolutiei ticurilor sunt stresorii psihosociali. De asemenea, este posibil ca tensiunea interioara care se acumuleaza si duce la comportamentul motor anormal sa fie expresia unei capacitati introspective exacerbate a pacientului.

„Avem nevoie de mai multe studii în domeniul bolii ticurilor si sindromului Tourette. Trebuie sa evaluam mai bine comorbiditatile ticurilor", crede specialistul londonez, referindu-se la tulburarea obsesiv compulsiva, impulsivitate, anxietate, depresie. Uneori, aceste comorbiditati sunt principalul motiv pentru care o persoana are probleme de comportament motor.

Constipatie si tulburari de deglutitie

Cu ajutorul tehnicilor imagistice, Fabrizio Stocchi (Roma) a ilustrat tulburarile de deglutitie în boala Parkinson. La pacientii care prezinta lungi perioade de off, de imobilitate, trebuie suspectata aparitia unor tulburari severe de deglutitie, din cauza carora bolnavul nu înghite nici alimentele, nici medicamentele, acestea ramanand în faringe ori în esofag. Semnale de alarma privind tulburarile de deglutitie sunt si regurgitarea, durerea toracica si pierderea în greutate.

Constipatia este de trei ori mai frecventa la pacientii cu boala Parkinson decat în populatia generala, motivele fiind varsta înaintata, imobilizarea prelungita, terapia, dar si faptul ca boala însasi afecteaza colonul si intestinul subtire. Constipatia poate sa devina o problema psihica, în sensul ca subiectul acapareaza toate grijile bolnavului. Profesorul italian le recomanda pacientilor sa mearga la toaleta în perioadele de on si dupa ce au folosit pompa de apomorfina.

Levodopa si apomorfina

Warren Olanow Dopamina produsa de striat nu actioneaza ca un neurotransmitator obisnuit, ci regleaza sistemul nervos central, îl echilibreaza, a explicat Warren Olanow (New York). Cercetarile au aratat ca descarcarile de dopamina sunt relativ constante în 48 de ore, iar sistemul nervos normal are capacitatea de buffer, ajustand nivelurile de dopamina. Ipoteza a fost ca injectarea constanta de L-dopa asigura o situatie mai apropiata de cea fiziologica, prevenind aparitia complicatiilor motorii si a perioadelor de off. O pompa transdermica de levodopa va face lucrurile mult mai usoare pentru pacienti, acestia nemaifiind nevoiti sa apeleze la pompa jejunala (cu inerentele riscuri de complicatii septice si chirurgicale) sau la DBS. Din pacate, studiile realizate pana la acest moment privind livrarea continua de L-dopa la nivelul pielii s-au lovit de problema iritatiilor cutanate, urmare a schimbarii pH-ului.

„Apomorfina este buna cu noi si traverseaza dermul în proportie de 100%", a explicat Bogdan Ovidiu Popescu (Bucuresti). Efectul ei se instaleaza în 20 de minute si dureaza 100 de minute, astfel încat medicamentul ofera pacientului predictibilitate. În plus, este usor sa renunti la pompa de apomorfina, a adaugat el, o poti folosi unul-doi ani, apoi sa treci la DBS sau la administrarea intrajejunala de gel de L-Dopa.

Este posibil ca L-Dopa sa aiba un efect toxic asupra celulelor nervoase? a venit o întrebare din public pentru profesorul newyorkez. „Nu încerc sa sugerez ca prin livrarea continua de levodopa si asigurarea unei disponibilitati continue a dopaminei la nivelul corpilor striati am restaurat normalitatea sistemului dopaminergic, nu cred ca avem dovezi pentru asta", a raspuns Warren Olanow. Totusi, studiile realizate pe soareci nu au dovedit ca L-dopa ar fi toxica pentru creier, chiar daca studii anterioare, in vitro, pe culturi de neuroni, oferisera rezultate îngrijoratoare. Diferenta o face, probabil, ascorbatul din creier, a adaugat Olanow. În plus, nu exista studii care sa ofere informatii privind rata de supravietuire celulara în caz de administrare continua comparativ cu administrarea pulsatila. Unele cercetari sugereaza ca levodopa are de fapt un efect trofic asupra sistemului nervos central, iar un studiu la care a participat si profesorul Olanow atribuie acest efect protector si agonistilor dopaminergici. Medicul este un sustinator al pompei cu apomorfina, sistem portabil pentru situatiile de urgenta, cand pacientul este off: „Chiar daca face dischinezii în urma administrarii lor, poate ca sunt mai usor de suportat pentru el decat problemele non-motorii pe care le rezolva apomorfina".

Simptomele non-motorii scad calitatea vietii

Îmbatranim diferit si suntem diferiti si în boala, inclusiv în Parkinson, le-a reamintit Lars Timmermann (Köln) participantilor în prezentarea dedicata abordarii personalizate. Pacientul trebuie sa primeasca o doza de L-Dopa calculata în functie de greutatea sa corporala si, în general, un tratament adaptat stilului sau de viata. Asadar, un pacient care lucreaza în constructii are nevoie de mobilitate si de forta, în timp ce un ceasornicar trebuie sa controleze tremorul mainilor.
Trecerea de la tratamentul cu administrare orala la cel non-oral s-a asociat cu o scadere a intensitatii simptomelor non-motorii (NMS) la pacientii cu boala Parkinson. Un review ce a cuprins opt studii internationale a aratat ca fiecare pacient cu boala Parkinson prezinta cel putin opt NMS, iar tabloul difera de la un bolnav la altul. „Întreaba pacientul daca are simptome non-motorii, folosind scalele de evaluare, pentru ca daca nu îl întrebi, el poate sa nu le declare pe toate. Poti avea un pacient cu simptome motorii foarte bine tratate, dar cu o calitate a vietii foarte scazuta", a explicat Ray Chaudhuri (Londra).

Peter JennerUn alt londonez, Peter Jenner, este de parere ca „Nu ne-am concentrat suficient asupra întregului sistem de neuromodulatori - glutamat, serotonina -, nu întelegem complet bazele unor simptome motorii, precum tremorul, si nici originea tuturor tulburarilor non-motorii. Din punct de vedere farmacologic, levodopa s-a transformat din ceva revolutionar, într-un capat de drum. Companiile farmaceutice spun «Avem un medicament atat de bun si care costa cativa banuti, de ce sa investim 800 de milioane de euro într-o substanta noua?»". Tot el crede ca „Trebuie sa «scoatem» mai mult din tratamentul dopaminergic al bolii Parkinson. Ca sa putem face asta, nu trebuie sa ne mai concentram asupra receptorilor D2 si D3, ci asupra receptorilor D1".

Curs pentru neurologii tineri

Cristian Falup-Pecurariu (Brasov), directorul cursului, a explicat: „Pacientii cu boala Parkinson pot avea tot spectrul tulburarilor de somn: insomnie de initiere, de mentinere, somnolenta diurna excesiva, sindromul picioarelor nelinistite si alterarea comportamentului somnului REM. Ele pot aparea înainte de debutul motor al bolii sau ulterior, în evolutia ei. Alterarea comportamentului somnului REM poate fi un factor de risc pentru a dezvolta boala Parkinson. Sunt deci expuse persoanele care au cosmaruri, miscari involuntare, violente în timpul somnului. Datele actuale sugereaza ca exista un risc de 30% de a dezvolta boala la cinci ani si de 80% de a dezvolta boala Parkinson sau dementa cu corpi Lewy în zece ani. Identificarea acestor pacienti deschide o arie de cercetare intensa în ceea ce priveste neuroprotectia - se lucreaza la identificarea unor solutii care sa stopeze sau sa limiteze aparitia bolii Parkinson".

„În 2004 am castigat primul program de visiting professor al Movement Disorders Society, practic Romania a fost prima tara în care s-a desfasurat acest program la nivel mondial, în acelasi an a avut loc si în Africa de Sud. Atunci l-am avut invitat pe profesorul Eduardo Tolosa, presedintele Societatii Europene de Neurologie si presedintele sectiei europene a Movement Disorders Society. În 2009 am initiat primul curs de tulburari ale comportamentului motor, a doua editie a fost în 2010. Apoi a fost o pauza, între 2011 si 2013, iar în 2014 a avut loc a treia editie. Participantii sunt medici rezidenti, specialisti, medici primari. Un aspect deosebit de important a fost ca întotdeauna au participat neurologi tineri."

„Neurologia din Romania este foarte bine ancorata în neurologia europeana si mondiala. Eforturile profesorului Bajenaru din ultimii 12 ani au fost extrem de sustinute, profesorul Muresanu s-a implicat foarte mult în organizarea acestor cursuri, practic, managementul acestor cursuri a fost un efort de echipa."

Un medic informat trateaza mai bine

„Nu exista o singura boala Parkinson, ci mai multe", ne-a explicat Dafin Fior Muresanu (Cluj-Napoca), presedintele Societatii de Neurologie din Romania (SNR) si al Societatii pentru Studiul Neuroprotectiei si Neuroplasticitatii. „Este o entitate mai mult sindromologica, sunt multe tipuri de boli asa-zis idiopatice, cu mecanisme diferite. Unele au ca substrat tulburari de sistem ubiquitin-proteazomic, altele - tulburari ale functiei mitocondriale sau chiar diverse combinatii ale acestor mecanisme. În general, bolile neurodegenerative au cauze multiple, pe care nu le cunoastem, ele se asaza într-o matrice care se bazeaza pe doua elemente: predispozitia genetica si factorii de mediu. Nu stim exact care sunt acesti factori; daca i-am sti, ne-ar fi mult mai usor. Interfata dintre cele doua categorii multifactoriale de determinanti genereaza substraturi fiziopatologice diferite, cu tablouri clinice asemanatoare. Fiecare om este o individualitate, face o boala cu anumite caracteristici, cu simptome motorii si non-motorii. La nivelul creierului, circuite specifice moduleaza atat comportamentul motor, cat si pe cel non-motor. Boala Parkinson este o afectiune neurodegenerativa cu evolutie progresiva. O parte importanta a tratamentului o reprezinta substitutia dopaminergica, dar ea nu rezolva decat partial lucrurile, ba uneori complica tabloul clinic, cu elemente deranjante pentru bolnav pe masura ce boala avanseaza si pe masura ce se produce o stimulare discontinua a striatului, ca urmare a unei terapii orale cu administrare discontinua, fara sansa de a mentine o concentratie constanta a dopaminei în sange si la nivelul striatului. S-au încercat solutii care sa asigure mentinerea unei concentratii cat mai constante de L-dopa în sange prin infuzia continua. De aceea este nevoie sa întelegem mecanismele profunde care duc la degenerarea acestor neuroni dopaminergici si a altor neuroni implicati, o misiune destul de dificila."

„Aceste cursuri sunt importante deoarece este greu sa ai sansa unui dialog direct cu cei mai buni specialisti din Europa si din lume la acest capitol. Acest lucru este posibil prin efortul societatilor si fundatiilor noastre academice. În primul rand, beneficiaza pacientii, pentru ca un medic informat îi poate trata mai bine. Noi organizam cursuri cu diverse teme de actualitate, ocupandu-ne astfel de educatia tinerilor specialisti. O alta preocupare a noastra este sa dezvoltam cercetarea în Romania, unde, dupa cum stim, nu întotdeauna exista resursele necesare. Încercam sa dezvoltam atat cercetarea fundamentala, cat si pe cea clinica. În acest context, am reusit sa deschidem anul trecut, la Cluj-Napoca, Institutul RoNeuro si Centrul Imogen."

În cunostinta de cauza

„Pentru a lua decizia optima, medicii trebuie sa aiba cunostintele necesare. Din cauza aceasta, pacientul cu boala Parkinson trebuie sa ajunga la medicul neurolog, iar atunci cand problemele nu pot fi rezolvate de un medic neurolog din teritoriu, din policlinica - la un medic neurolog cu experienta în domeniu", ne-a declarat Ovidiu Bajenaru (Bucuresti), presedintele de onoare al SNR. „În tara sunt cunoscuti cei care au aceasta experienta, suntem cel putin în centrele universitare cateva grupuri care de ani lucram intens cu pacientii cu boala Parkinson. Este o boala neurodegenerativa extrem de complexa prin mecanismele ei. Medicamentele pe care le folosim modifica la randul lor mecanismele bolii, pe de o parte prin efectele lor, pe de alta parte prin faptul ca ele nu sunt o solutie naturala pentru boala si pot induce alte mecanisme care genereaza alte mecanisme si mergem asa în cascada. Deci, solutia optima este un medic neurolog în cunostinta de cauza, care poate identifica personalizat, la fiecare pacient, particularitatile sale si, cunoscand în detaliu particularitatile tuturor medicamentelor pe care le are la dispozitie, sa aleaga medicamentul, combinatia de medicamente necesare sau o solutie interventionala care sa aduca un maximum de beneficiu cu un minimum de reactii secundare. În stadii avansate, aceste reactii sunt inerente, dar ideea este de a le minimiza suficient de mult încat sa nu deranjeze prea mult pacientul, în schimb beneficiile sale în a se misca, a se comporta, a-si duce viata cotidiana cat mai aproape de normal sa fie maximale. Aici intervin experienta si nevoia de îmbunatatire permanenta a cunostintelor medicului."

Dr. Mariana MINEA

Un tur de forta alaturi de cei mai buni

Cum ar fi sa vezi un film în care toti actorii si regizorul sunt detinatorii unui premiu Oscar? Cum ar fi sa fii prezent la un spectacol de opera avandu-i ca protagonisti pe Placido Domingo, Angela Gheorghiu, Sarah Brightman, Andrea Bocelli, iar dirijor pe Zubin Mehta? Pare ireal, un vis frumos pentru un cinefil, pentru un meloman sau pentru o persoana cu gusturi alese si suflet sensibil. Cum ar fi sa îi întalnesti, sa-i asculti si sa înveti de la cei mai valorosi specialisti ai timpului în domeniul miscarilor involuntare si al bolii Parkinson chiar la tine acasa, în Romania?

Gunther DeutschiUn vis frumos a devenit realitate la Poiana Brasov, în zilele de 23 si 24 martie a.c., pentru cei peste 200 de medici neurologi romani cu înclinatie speciala pentru patologia comportamentului motor: rezidenti, specialisti, primari, cadre didactice universitare, cercetatori. Dr. Cristian Falup-Pecurariu (Brasov), în colaborare cu Societatea de Neurologie din Romania, Societatea pentru Studiul Neuroprotectiei si Neuroplasticitatii, UMF „Iuliu Hatieganu" Cluj-Napoca si Universitatea „Transilvania" din Brasov au reusit sa transforme acest din urma vis în realitate, organizand al patrulea curs national dedicat tulburarilor de comportament motor. Invitatii au fost reprezentanti de frunte, cu recunoastere internationala în domeniul bolii Parkinson si al miscarilor involuntare (distonii, tremor, ticuri, mioclonii etc.). Trebuie sa recunosc deschis ca am avut onoarea, norocul, bucuria de a întalni în doua zile 17 personalitati medicale pe care nici la manifestarile internationale de prestigiu din strainatate nu le-am fi putut întalni.

Profesorul Warren Olanow, considerat „numarul 1" în SUA în ceea ce priveste citarile lucrarilor despre boala Parkinson în ultimii 25 de ani, cu activitate clinica si de cercetare de înalt nivel, a vorbit despre boala Parkinson cu fluctuatii motorii, insistand asupra stimularii dopaminergice continue si prezentand ca noutate posibilitatea administrarii subcutanate (cu pompa) sau transdermice (sub forma de plasture) a L-dopa (mod de administrare înca în studiu).

Din Italia, profesorul Fabrizio Stocchi a prezentat tulburarile gastrointestinale si sexuale asociate bolii Parkinson, cu mecanismele de producere si tratamentul specific al fiecarui tip de tulburare, cu importanta practica deosebita pentru clinicieni. Angelo Antonini a punctat simptomele non-motorii prezente în boala Parkinson si impactul lor asupra calitatii vietii, precum si scalele specifice de evaluare a acestora si tratamentul simptomatic în vederea ameliorarii calitatii vietii pacientilor si a celor ce îi îngrijesc. Recomanda agonisti dopaminergici cu eliberare prelungita si recunoaste limitele cunoasterii actuale si anume lipsa medicatiei care sa amelioreze/vindece fluctuatiile motorii induse de L-dopa.

Din Marea Britanie, profesorul Ray Chaudhuri, specialist în simptomatologia non-motorie din boala Parkinson, a prezentat scalele NMS Quest, NMSS, UPDRS partea I, CISI-PD, dar si tratamentele simptomatice ale manifestarilor non-motorii si tratamentele specifice stadiului avansat al bolii Parkinson (agonisti dopaminergici sub forma de plasture, pompa cu levodopa-carbidopa si apomorfina), subliniind efectele lor secundare, dar si urmarile opririi bruste a tratamentelor anterioare (agonisti dopaminergici). De asemenea, a abordat tulburarile de control al impulsurilor (clinic si terapeutic). Peter Jenner - profesor emerit de farmacologie în Londra, cu activitate dedicata bolii Parkinson, a prezentat noutatile în tratamentul acestei maladii, pornind de la studiile clinice recente. Un alt aspect abordat a fost utilizarea unor medicamente consacrate pentru tratamentul altor afectiuni, cum ar fi diabetul zaharat tip II, ce ar putea fi eficiente în boala Parkinson.

Davide Martino, specialist în ticuri si în boala Gilles de la Tourette, si-a însotit prezentarea de proiectii video si a oferit apoi informatii despre tratamentul acestor tulburari ale comportamentului motor: tratamentul medicamentos, injectarea de toxina botulinica si stimularea cerebrala profunda pentru cazurile rezistente la tratament. Din Spania, Monica Kurtis a prezentat extrem de dinamic si bine structurat miscarile involuntare prezente la nivelul fetei, exemplificand cu înregistrari video, cu impact didactic deosebit. Francesc Valldeoriola a deschis cursul cu o prezentare legata de diagnosticul bolii Parkinson, atragand atentia asupra simptomelor non-motorii premonitorii (hiposmia, tulburarile de gust, tulburarile de somn REM, sexuale, de motilitate intestinala), ce preced cu multi ani diagnosticul bolii neurodegenerative. Din Germania a participat profesorul Günther Deutschl, actualul presedinte al European Academy of Neurology, care a prezentat tremorul, cu diagnostic pozitiv, diferential, forme clinice (agravarea tremorului fiziologic, tremor esential, tremor distonic, tremor ortostatic) si tratamentul acestuia - medicamentos si prin stimulare cerebrala profunda. Profesorul Wolfgang Oertel a detaliat tulburarile de somn REM în boala Parkinson, iar profesorul Lars Timmermann a insistat asupra tratamentului individualizat, în functie de forma de boala Parkinson, de stadiu, comorbiditati, varsta, doze de medicatie orala si orar de administrare. Specialistul a prezentat si o tehnica noua de stimulare cerebrala profunda (Vantage Study DBS), cu electrozi formati din mai multe segmente ce pot fi setate diferit în ceea ce priveste amplitudinea si frecventa stimularii, ajustarea parametrilor de stimulare facandu-se în concordanta cu scala PDQ39 (referitoare la calitatea vietii), scala BDI si scala apatiei, si nu cu UPDRS, ca pana în prezent. Din Grecia, Sevasti Bostantjopoulou a discutat despre distonii generalizate si focale, clinica si tratament, exemplificand cu înregistrari video.

Comitetul stiintific local a fost format din trei cadre universitare. Profesorul Ovidiu Bajenaru, presedinte onorific al Societatii de Neurologie din Romania (SNR), a prezentat diferite profiluri ale pacientilor cu boala Parkinson, în diferite faze de evolutie, si a insistat asupra comorbiditatilor, care necesita atentie si tratament, precum si asupra unor patologii induse medicamentos, cum ar fi tulburarea de control al impulsurilor. Profesorul Dafin F. Muresanu, presedintele SNR si al Societatii pentru Studiul Neuroprotectiei si Neuroplasticitatii, a detaliat tulburarile de control al impulsurilor (definitie, fiziopatologie, forme clinice si tratament), iar dr. Cristian Falup-Pecurariu, directorul acestui curs de înalt nivel stiintific, s-a referit la tulburarile de somn si durerea asociate bolii Parkinson (forme clinice, investigatii paraclinice, scala de durere Likert Pain Scale, tratamente în functie de mecanismele fiziopatologice). Tot dintre reprezentantii locali, profesorul Bogdan Ovidiu Popescu a expus detaliat tratamentul cu agonisti dopaminergici, indicatiile legate de varsta, de stadiul bolii si de comorbiditati, iar prof. dr. Lacramioara Perju-Dumbrava a prezentat tulburarile de vedere din boala Parkinson, o tema mai putin abordata pana în prezent, dar extrem de interesanta si care presupune o colaborare viitoare cu colegii oftalmologi în vederea investigarii si tratarii acestora, avand drept scop cresterea calitatii vietii pacientilor.

Cursul extrem de bine structurat si organizat s-a încheiat cu o sesiune de cazuri clinice prezentate video si dezbatute în plen. Evenimentul a fost deosebit, de înalt nivel stiintific, de un real folos noua, participantilor, si implicit pacientilor nostri, o aducere la zi a cunostintelor medicale prin experienta personalitatilor medicale prezente.

Dr. Gabriela MIHAILESCU,
UMF „Carol Davila" Bucuresti

 

Autori: Dr. Mariana MINEA , Dr. Gabriela MIHAILESCU

 

Sursa: www.viata-medicala.ro