Spondiloliza teratologica

Spondiloliza teratologica este o entitate patologica semnalata pentru prima data în literatura medicala de profesorul Gheorghe Burnei în The Spine Journal (2014). Prin articolul urmator ne-am propus sa conturam din punct de vedere didactic aspectele caracteristice, datele embriologice, clinice si imagistice, precum si notiunile de tratament legate de spondiloliza Burnei.

Spondiloliza


Spondiloliza este discontinuitatea dintre diferite segmente ale arcului vertebral. Ea poate fi localizata pedicular, istmic sau lamelar si poate avea drept cauza factori teratologici, ce induc diverse defecte,factori de stres sau traumatisme urmate de fracturi, fracturi pe os patologic, ce survin în osteogeneza imperfecta, osteopetroza, maladia von Recklinghausen etc., si factori degenerativi.

Spondiloliza teratologica (ST) apare fie prindefect de fuziune al centrilor de condrificare sau osificare de la nivelul vertebrei, fie prin agenezia acestor centri. Ambele procese sunt însotite de resorbtia mezenchimului interpus între centri sau a mezenchimului ce genereaza acesti centri. Ca localizare, ST este dispusa retrosomatic, între corpul vertebral si pedicul, istmic, pe segmentul interapofizar, si retroistmic, la nivelul lamei vertebrale.

 

Embriologie

Rahisul se formeaza din notocord si sclero­toamele ce înconjoara notocordul, sub forma de blastoame metameric segmentate; procesul este urmat de condrificare si osificare.

Notocordul (coarda dorsala) apare la embrion în zilele 15-16, din nodulul primitiv. El are rolul de a coordona segmentarea normala a blastomerilor. La patru saptamani este o bara circulara cu celule mari (fig. 1A). Începand cu saptamana a cincea, notocordul se fragmenteaza si din el ramane numai nucleul pulpos al discul intervertebral.

Spondiloliza

Sclerotoamele provin din mezodermul paraxial presomitic (fig. 1B), împreuna cu dermatoamele si miotoamele (fig. 1C). Mezodermul paraxial presomitic se fragmenteaza complet la sfarsitul celei de-a patra saptamani. Celulele sclerotoamelor migreaza în jurul notocordului (fig. 1D); cele apropiate formeaza teaca pericondrala, iar cele asezate mai lateral formeaza originea vertebrelor si a discurilor intervertebrale. Sclerotoamele sunt despartite de artere intersegmentare, iar prin aparitia fisurii von Ebner apare o resegmentare a sclerotoamelor. Fiecare vertebra se formeaza prin unirea jumatatii craniale cu jumatatea caudala a doua sclerotoame adiacente (fig. 2). Astfel, sclerotomul si miotomul provenite din acelasi segment primitiv nu mai sunt la acelasi nivel.

Cartilaginizarea începe în saptamanile 5-6 si se termina în saptamanile 8-9; arcurile vertebrale sunt deschise si se închid în saptamana a 17-a. Centrii de condrificare apar în corpii si arcurile vertebrale. Alterarea procesului de cartilaginizare apare prin defectul de fuziune a centrilor de condrificare sau prin lipsa aparitiei unui centru bilateral, ceilalti centri ai arcurilor vertebrale fiind prezenti.

Osificarea rahisului începe în saptamana a 12-a, la embrionii de 48 mm lungime. Nucleii ososi aparuti sunt despartiti prin cartilaj si fuziunea lor se produce între varstele de 3 si 6 ani.

Spondiloliza

Dupa saptamana a 12-a si pana la nastere, poate surveni resorbtia cartilajului între centrul de osificare primar principal (al vertebrei) si centrii primari laterali anteriori (ai pediculilor), avand drept consecinta ST retrosomatica sau somatopediculara. Întreg arcul vertebral ramane astfel liber. Neunificarea centrilor primari anteriori cu cei posteriori duce la ST istmica (fig. 3), o parte a arcului vertebral, lamele si procesul spinal raman flotante. Prezenta unui defect de segmentare între corpul vertebral cu spondiloliza si corpul vertebral subiacent nu permite aparitia spondilolistezisului.

 

Date clinice

Spondiloliza teratologica poate fi silentioasa din punct de vedere clinic. Perioada de liniste este variabila. Poate ramane asimptomatica toata viata si, ca atare, nediagnosticata sau diagnosticata dupa deces, daca necropsia se impune din diverse motive.

Simptomatologia apare în primii zece ani sau la varste între 10 si 20 de ani. Principalele semne clinice subiective sunt date de un sindrom radicular sau de un sindrom algic constituit în cadrul spondilodiscitei.

Semnele clinice obiective sunt necaracteristice. Pot fi întalnite contracturi musculare paravertebrale, limitarea miscarilor de flexie si înclinarea laterala a trunchiului. Uneori, sunt prezente proeminente osoase, dureroase sau nu la presiunea locala, date de arcul sau arcurile vertebrale posterioare ce pot fi fixate prin sincondroza sau sinostoza de arcurile vertebrale craniale, prin fenomenul de shifting somato-arcuat; arcurile ramase libere, flotante, formeaza mai rar proeminente osoase. Spondiloliza teratologica are caracteristic shiftingul si spondiloschizisul posterolateral fara meningocel sau mielomeningocel. Zona schizisului este acoperita de un tesut fibros cu rol protector pentru maduva.

Diagnosticul se stabileste la nastere sau în perioada de nou-nascut, în mod exceptional. Acesti pacienti au alte malformatii asociate (extrofie de vezica, agenezie lombara, agenezie sacrococcigiana, agenezie de femur etc.) si examinarea acestora ajuta la stabilirea diagnosticului de ST.


Explorarea radiologica si imagistica

Numai aceasta evaluare poate stabili diagnosticul exact. Radiografia pentru structura osoasa cap-coloana-bazin de fata si de profil ilustreaza configuratia rahisului fara a preciza spondiloliza (fig. 4). Daca este prezent spondilolistezisul, pe radiografia de profil apare discontinuitatea liniei corespunzatoare marginilor anterioare ale corpurilor vertebrale si liza istmica.

Spondiloliza

Pe radiografia din semiprofil drept si stang, în expunere marita si pentru structura osoasa, se evidentiaza întreruperea continuitatii istmului.

 

Examinarile CT, CT-3D si IRM sunt indispensabile. Acestea scot în relief dimensiunile lizei istmice, gradul de hipoplazie a arcului vertebral, discrepanta corp-arc vertebral prin procesul de descensus (lat.) corp si ascensus arc (fig. 5), precum si alte malformatii asociate: diastematomielia, defecte de formare sau segmentare, spina bifida oculta, DDH etc.

 

Patognomonice pentru aceasta afectiune teratologica sunt spondiloliza unuia sau a mai multor arcuri vertebrale, prezenta la nastere, shiftingul corp-arc vertebral cand diagnosticul este stabilit mai tarziu, spondiloschizisul dorsal si absenta meningocelului sau mielomeningocelului.

 

O fata în varsta de 18 ani, cu tripla spondiloliza teratologica L3-L5, a prezentat mai multe malformatii asociate, disrafism spinal Pang I (fig. 6), care au determinat simptome radiculare si defect de segmentare L4-S1, inducand o sco­lioza de 16 grade Cobb.

 

Diagnostic

Pentru stabilirea diagnosticului este necesara parcurgerea sistematica a explorarilor imagistice, deoarece simptomatologia si examenul clinic pot prezenta semne si simptome ce se pot întalni si în alte afectiuni ale coloanei.

 

 

 

SpondilolizaRadiografia nu releva, de regula, imagini concludente. Ea sugereaza prezenta unor anomalii care trebuie explorate. Evaluarea CT si CT-3D are o importanta deosebita, deoarece pune în evidenta spondiloliza, shiftingul corp-arc vertebral si spondiloschizisul dorsal. Examenul IRM cu substanta de contrast certifica absenta meningocelului sau a mielomeningocelului.

 

Tratament

În formele fara spondilolistezis nu este indicata interventia operatorie. Atunci cand apar dureri date de o sincondroza sau sinostoza între arcul vertebral al vertebrei cu spondiloliza si arcul vertebral supraiacent, se impune ablatia arcului. Aceasta interventie are si rol estetic, deoarece arcul formeaza o proeminenta indezirabila pentru pacient. Arcurile vertebrale flotante, daca sunt asimptomatice, nu se extirpa.

 

În cursul evolutiei, în prima sau a doua decada de viata, poate sa apara un sindrom radicular sau hipoplazia unui membru, induse de alte malformatiile asociate: stenoza congenitala de ostium radicular, diastematomielia etc. În aceste cazuri, interventia operatorie vizeaza înlaturarea cauzei: remodelarea ostiumului, ablatia diastematomieliei etc.

Spondiloliza

 

În eventualitatea unui diagnostic intrauterin prin ecografia 4D, interventia operatorie la nou-nascut poate sa evite spondilolistezisul. ST cu spondiloschizis incipient vizeaza profilaxia spondiloschizisului cu indicatie operatorie avand în vedere varsta mica la care se impune operatia.

La copii mari si adolescenti, spondiloschizisul dupa ST se opereaza dupa tehnicile folosite curent, în tratamentul celorlalte forme de spondiloliza.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Autori: Dr. Şt. GAVRILIU , Dr. Raluca GHIŢĂ , Dr. Ecaterina JAPIE , Dr. Tayssir ELNAYEF , Dr. Mădălina MACADON , Dr. Ana TĂLĂPĂNESCU , Dr. Cezara DUGHILĂ , Stud. Lidia FILIP

 

Sursa: www.viata-medicala.ro